为nk/t细胞淋巴瘤鼻型。 对于nk/t细胞淋巴瘤，目前多主张采用放疗、化疗、自体造血干细胞移植治疗等综合治疗的方法。

【6】人类黏膜相关淋巴组织蛋白1（alt1），也被称为人类paracaspase-i（hspca-i），是一种蛋白酶，它是从基因组易位t（11；18）（q21；q21）中发现的，这是alt淋巴瘤中反复出现的重排，导致产生致癌的融合蛋白api2-alt1。细胞alt1是一个多结构域的蛋白，包括一个n端死亡结构域（dd）和两个免疫球蛋白（ig1/2）结构域，然后是副钙化酶（pcasp）和一个c端ig3结构域。序列比对显示，alt1的caspase样折叠是一个古老的paracaspase家族的唯一人类同源物，该家族显示出与植物和真菌中发现的元aspase的同源性。然而，直到2008年才发现alt1是一种活性蛋白酶，在活性中心含有组氨酸（h415）半胱氨酸（c464）二元结构，其裂解活性在抗原受体参与后在淋巴细胞中被诱导。与在天门冬氨酸之后裂解底物蛋白的caspase相比，alt1严格依赖于对p1底物位置的精氨酸的识别。虽然caspase结构域足以赋予强大的蛋白酶活性，但paracaspase结构域的催化活性需要alt1中c端ig3结构域的存在以稳定活性二聚体构象。分子内pcasp-ig3界面的单泛素化触发了t细胞中的蛋白酶活性，这一激活过程是alt1独有的，在caspase中没有发现。重要的是，在paracaspase和ig3结构域之间形成的口袋已被定义为高选择性alt1蛋白酶抑制剂的有利结合面，这些抑制剂通过非竞争性的异生作用模式针对alt1。因此，alt1作为唯一的人类paracaspase的独特功能激发了alt1抑制剂的开发，这些抑制剂目前正处于或刚刚超过进入临床评估的边缘。已发现alt1蛋白酶的组成活性驱动了各种淋巴性恶性肿瘤的生存和增殖。alt1蛋白酶的抑制已被确定为bcr成瘾的钵体细胞淋巴瘤（cl）和慢性淋巴细胞白血病（cll）的目标。